ANOMALIE di SVILUPPO e CONFORMAZIONE della ARTICOLAZIONE COXO-FEMORALE

EPIDEMIOLOGIA

Oggi grazie alle tecniche di diagnosi precoce (ecografia, ecc.) per fortuna non si vedono + casi gravi di paz che giungono all'osservazione a 4-5 anni di età e per i quali non c'era nulla da fare.

La frequenza in Italia è di circa 2-3 casi su 100, con un rapporto m / f = 1 / 5, maggiormente colpite sembrano le regioni settentrionali (studi di Ortolani).

EZIOPATOGENESI

Varie sono le ipotesi sull'eziologia, nel passato si inquadrava la DCA come un "vizio di prima formazione", oggi si tende di + verso la teoria del "vizio di seconda formazione" che sostiene l'origine meccanica delle deformità (attraverso i danni subiti nella vita intra-uterina dalle articolazioni). Anche sulla patogenesi esistono varie teorie:

Genetica: DCA e LCA sono ereditarie (unica cosa certa), ma sono influenzate da fattori ambientali.

Ormonale: gli estrogeni...

Muscolare: ......

Due sono le forme che possiamo trovare:

forma embrionale: molto rara, è il risultato dei difetti dell'embrione e dell'arresto di sviluppo conseguente a vizio di formazione o di differenziazione dell'abbozzo embrionario. È una forma molto grave perché il bambino nasce già con displasia e lussazione, queste alterazioni precoci interessano tutti i componenti articolari, che si sviluppano indipendentemente l'uno dall'altro. La lussazione può essere già presente alla nascita e il primo rilievo anatomico è il ritardo complessivo di tutto il complesso articolare. Esistono casi in cui l'acetabolo manca completamente e la testa del femore risale grazie all'azione dei muscoli pelvi - trocanterici andando a posizionarsi + in alto. Nella nuova posizione si formerà una sorta di cavità (neocotile, in contrapposizione al paleocotile che non si è formato) che accoglierà la testa del femore che  spinge sulla superficie dell'osso iliaco; anche la capsula articolare si ispessirà prima ed ossificherà poi, creando una vera e propria neoarticolazione. Da ciò si capisce come gli arti inf. del paz perdano di simmetria. In passato la situazione era tragica perché i neonati pur se sottoposti precocemente ad un Rx (unico mezzo diagnostico a disposizione) non si vedeva niente perché c'erano nuclei di ossificaz non sviluppati che confondevano l'immagine. Quindi a meno che non si trattasse di una forma grave (perciò ben visibile), bisognava aspettare 3-4 mesi per la diagnosi e a questo punto non è che c'era molto da fare. Oggi si fa la diagnosi prima della nascita grazie all'ecografia.

forma fetale: + frequente, vi concorrono fattori diversi, ereditari, costituzionali ed esogeni anche se non vi sono certezze assolute. In questa forma l'anca è tutta interessata, le alterazioni sono + tardive e variano di aspetto e gravità secondo il momento in cui le osserviamo. Entro il primo anno di età, se non c'è carico le componenti articolari mantengono un rapporto di continuità, dopo il primo anno di età e con il carico la displasia può evolvere in sublussazione o lussazione franca.

Oltre a quanto detto sulle 2 forme bisogna aggiungere che spesso nel passato in seguito a manovre atte a ridurre la lussazione (ad es. la manovra di Ortolani) si poteva osservare un'osteocondrosi secondaria a queste manovre (osteocondrosi post riduttiva). Questo perché sopravvenivano traumi vascolari dovuti alla "violenza" insita nella manovra di riduzione.

DIAGNOSI

Bisogna tener presente gli angoli che la testa del femore forma con il collo:

Angolo di inclinazione: formato dall'asse del collo e dall'asse del corpo del femore. Se quest'angolo è aumentato coxa valga; se è diminuito coxa vara.

Angolo di declinazione: formato dall'asse del collo con il piano di appoggio condiloideo - trocanterico. Se quest'angolo è aumentato anca antiversa; se è diminuito anca retroversa.

Angolo cervico - cefalico : formato dall'asse della testa e dall'asse del collo quando la metafisi presente tra testa e collo non è ben allineata. Normalmente quest'angolo non dovrebbe proprio esistere, cioè testa e collo dovrebbero essere in asse.

L'importanza di questi angoli si vede all'atto della correzione, infatti, nella DCA si ha un aumento del valgismo e dell'antiversione. Questi 2 elementi biomeccanici favoriscono la lussazione, perciò si crea un circolo vizioso formato dalla presenza di displasia, valgismo e antiversione dell'anca che tenderà ad uscire fuori. Spesso ci troviamo di fronte ad un paz di 40-50 anni con una coxartrosi primaria idiopatica, senza che vi sia storia di sovraccarico funzionale. Allora dobbiamo pensare ad una sottostante situazione patologica border - line, cioè ad un residuo di una DCA (non emersa clinicamente) a distanza. Inoltre non posso escludere di trovarmi di fronte ad un paz con una coxa valga e/o antiversa senza DCA. Queste situazioni creano le basi per una coxartrosi precoce, che è quindi solo apparentemente primaria e, che invece consegue ad alterazioni della distribuzione del carico. In più c'è da dire che se prevedo di fare una correzione chirurgica per "varizzare" una situazione che è eccessivamente valga devo tener conto dell'angolo cervico- cefalico che tende a far aumentare il valgismo con aumento del rischio di lussazione.

Pertanto nella sublussazione abbiamo:  aumento ulteriore valgismo cefalo - diafisario

» » antiversione del collo femorale

sfuggenza del tetto acetabolare.

Man mano che la testa del femore sale, viene stirato il legamento teres al cui interno passa l'arteria cefalica che può andare incontro a occlusione, tale evento nel neonato può creare problemi. Questa non è l'unica conseguenza della risalita della testa femorale, infatti, anche la capsula articolare se stirata assume la forma di una clessidra che impedisce la riduzione della lussazione con la sola manovra di Ortolani e che obbliga all'intervento chirurgico. La formazione a clessidra è spesso facilitata anche dallo scavalcamento della testa femorale da parte del tendine di inserzione del grande psoas.

Per quanto riguarda la clinica dobbiamo distinguere :

segni di presunzione: - asimmetria delle pliche inguinali (manca nelle forme bilaterali)

- » » » vulvari ( » » » » )

- presenza di altre patologie (piede torto congenito)

- anamnesi familiare positiva

segni di probabilità

aumento massiccio trocanterico dal lato lussato asimmetria nel profilo cutaneo protuberanza + tozza e visibile rispetto all'altro lato.

andatura anserina (Trendelemburg) + che altro visibile in passato quando i pazienti si presentavano all'osservazione a 3-4 anni.

manovra di Ortolani, movimenti di abduzione e intrarotazione che fanno "scattare" la testa del femore nella posizione corretta (lo "scatto" è la lussazione che si riduce).

test di Barlow

diminuzione capacità di abduzione

aumento capacità di intrarotazione (segno del Trelat) con paz a pancia sotto a gambe flesse sulle cosce si può arrivare a far toccare i piedi sul tavolo intraruotando le ginocchia.

alterazioni delle linee ideali tra grande trocantere e spina iliaca anterior-superiore rispetto all'ombelico (che normalmente si trova al di sotto di queste linee).

segni di certezza

ovviamente i segni di probabilità se esagerati e ben evidenti diventano segni di certezza. Cmq i segni di certezza sono rilevati grazie all'ecografia, che deve essere quanto + precoce possibile e, grazie all'Rx del bacino che però è successivo. L'eco è innocua (?), di prima scelta per lo screening della DCA e identifica anche forme lievi o semplici ritardi di maturazione. Permette di identificare anche il ciglio cartilagineo non evidenziabile all'Rx.

Per quanto riguarda l'Rx bisogna seguire schemi particolari come nella proiezione di Muller, che si esegue mettendo le gambe penzoloni fuori dal letto in modo da avere le rotule allo zenit, cioè in assenza di intra- o extra- rotazioni. Solo così si può vedere l'angolo di inclinazione. Se invece voglio indagare l'angolo di declinazione devo mettere il paz in posiz ginecologica e rapportare tale angolo ad una linea di riferimento (si mette una retta radioopaca).

TERAPIA

Terapia di posizione, cioè si atteggiano le anche in divaricazione, questo presidio terapeutico può avere anche scopo profilattico per l'ulteriore evoluzione del danno articolare e va sempre attuata, anche in caso di semplice sospetto.

Nella forma fetale, nei primi 4 mesi di vita si utilizza la semplice mutandina divaricatrice, poi si passa a divaricatori sempre + importanti.

Nelle sublussazioni precoci trova indicazione il divaricatore dinamico di Pavlich che favorisce la discesa della testa femorale e la riduzione.

Nelle lussazioni è necessario mettere in trazione continua le anche per qualche settimana, in questo caso la trazione leggera ma continua è da preferire alla trazione violenta ed estemporanea della manovra di Ortolani, perché diminuisce le alterazioni vascolari e i fenomeni osteocondrosici secondari. Una volta ottenuta la riduzione con la trazione, bisogna immobilizzare l'articolazione con apparecchi gessati nelle posizioni di Paci - Lorenz di primo o secondo grado. Le differenze nelle 2 posizioni Paci - Lorenz nascono dalle tesi di 2 scuole di pensiero: una prevede la posizione in intrarotazione delle anche a cosce abdotte e divaricate, l'altra prevede sempre cosce abdotte e divaricate, ma in extrarotazione. Le 2 scuole imputavano le conseguenze osteocondrosiche della riduzione, l'una alla extrarotazione e l'altra all'intrarotazione. Oggi non si usano + tanto queste posizioni, ma il dilemma rimane aperto.

Per quanto riguarda interventi cruenti, bisogna ricordare l'osteotomia secondo Salter che consiste nel tagliare (laddove dovrebbe esserci l'acetabolo) e trazionare l'osso verso l'esterno, così da ottenere uno "scalino", un "tetto" che supplisce l'acetabolo insufficiente. Questo intervento si fa in bambini fino a 3-4 anni, dopodiché l'ossificazione controindica quest'intervento e si deve ricorrere all'intervento di Chiari che è simile.