La sindrome mediastinica - Definizione

medicina

La sindrome mediastinica

Definizione

E' la sindrome clinica caratterizzata da segni e sintomi di compressione variamente associati, causata dalla presenza nel mediastino di processi tumorali o infiammatori.

Il mediastino è tutto ciò che è compreso tra le pleure mediastiniche lateralmente, la fascia pre-vertebrale e la colonna vertebrale posteriormente, lo sterno anteriormente, il diaframma inferiormente. In realtà in tutto ciò si include anche il cuore, anche se di esso non ci occupiamo in questa sede (non è campo del chirurgo toracico, che si occupa di tutto il torace tranne il cuore, ma del cardio-chirurgo). Il mediastino è dunque lo spazio mediano della cavità toracica ed è compreso tra le due pleure.

Manifestazioni cliniche

Qualsiasi cosa che dia una compressione o un'infiltrazione delle strutture del mediastino può dare dei segni o dei sintomi che sono inclusi in quella che è la sindrome mediastinica. Nel mediastino ci sono molte strutture che possono venire interessate.

Partendo dallo sterno, subito dietro esso troviamo il timo, che nei bambini è leggermente più grande che negli adulti; dietro al timo troviamo i grossi vasi soprattutto venosi (la vena anonima di sx che incrocia, la vena anonima di dx che è più piccola, e i rami partenti dall'arco dell'aorta); dietro i grossi vasi troviamo la trachea, e dietro essa l'esofago. Lateralmente, corrono due coppie di nervi nel mediastino: posteriormente i nervi vaghi, e più anteriormente i nervi frenici. Inoltre, il mediastino è anche ricco di linfonodi: i linfonodi mediast 525b12f inici sono normalmente presenti, anche in ambito non patologico, e sono soprattutto rappresentati a livello para-tracheale (intorno alla trachea ci sono molte stazioni linfonodali).

Qualsiasi tumore o processo infiammatorio (ma più spesso tumore) che interessi una qualunque di queste strutture e che vada a comprimere o ad infiltrare le altre strutture del mediastino può dare un quadro di sindrome mediastinica.

Compressione tracheale o tracheo-bronchiale

Se c'è un processo infiammatorio o un tumore che coinvolge la trachea, il paziente avrà:

continua

dispnea    il paziente inizialmente avrà solo una

ad eccessi modesta sensazione di dispnea, poi, se

questo processo tenderà ad infiltrare, il

paziente presenterà il chiaro quadro, che

visto una volta non lo si dimentica più,

del "tirage" e "cornage", con il paziente

che emette dei rumori terribili mentre

cerca di respirare.

"tirage" (rientramento inspiratorio degli spazi intercostali);

"cornage" (rumore aspro da stenosi);

tosse (di tipo irritativi, sempre presente quando c'è qualcosa che va a comprimere la trachea e i bronchi).

Compressione del nervo vago

Se invece l'infiltrazione/compressione riguarda il nervo vago, il paziente può avere varie conseguenze:

spasmo della glottide, in quanto dal nervo vago originano i nervi ricorrenti che vanno alle corde vocali, e se c'è una compressione il paziente va incontro a disfonia, con un vero e proprio stato di chiusura delle corde vocali, con uno spasmo della glottide;

crisi bradicardia, se vengono interessate le fibre dirette al miocardio; in tal caso si possono verificare anche crisi aritmiche, con extrasistolie piuttosto importanti;

iperperistaltismo gastro-intestinale, soprattutto nelle prime fasi di compressione, a causa di un ipertono vagale, che può portare anche a diarrea (non dobbiamo però considerare la diarrea come uno dei primi sintomi della sindrome mediastinica; anzi, benchè riportata in letteratura, è rarissima).

Compressione del nervo ricorrente

Se si ha la compressione del nervo o dei nervi ricorrenti possiamo avere:

disfonia;

afonia (compressione bilaterale si ha se entrambe le corde vocali sono ferme).

Compressione del nervo frenico

Alcune mediastiniti o alcuni tumori possono dare un interessamento dei nervi frenici. Siccome questi ultimi sono piuttosto anteriori, sia i timomi che si estendono dall'avanti all'indietro, sia i tumori del polmone possono andare a comprimere, in una prima fase, e poi ad infiltrare i nervi frenici. I sintomi e i segni caratteristici di questa condizione sono:

singhiozzo (è il primo sintomo ed è prolungato, spesso il paziente riferisce di averlo da 10-15 giorni; bisogna richiedere un rx torace perché ci potrebbe essere qualcosa a livello toraco-mediastinico che va a comprimere i nervi frenici; bisogna tenere presente che i timomi e i tumori del polmone sono piuttosto frequenti, per cui tra le varie eziologie di paralisi dei nervi frenici è piuttosto frequente l'infiltrazione tumorale);

dolore irradiato alla regione scalenica (quindi un po' lateralmente nel torace), in quanto il nervo frenico ha anche fibre sensitive;

paralisi dell'emidiaframma (si arriva a questo punto se c'è infiltrazione; in questo caso con l'rx del torace si vede benissimo come un diaframma è nella sua posizione normale, mentre l'altro è molto risalito).

Compressione della catena simpatica

La compressione della catena simpatica, nota come sindrome di Bernard-Horner, si ha in genere nei tumori del polmone, soprattutto quelli che interessano l'apice polmonare. Si realizza:

Sindrome di Bernard-Horner, caratterizzata dalla triade:

o     miosi

o     enoftalmo

o      ptosi palpebrale

Se poi abbiamo un tumore che infiltra anche il plesso brachiale abbiamo la cosiddetta sindrome di Pancost (non sono sicura si scriva così...), caratterizzata dal fatto che compare anche un dolore che dalla spalla si propaga lungo l'arto superiore omolaterale, oltre alla triade di segni già visti per la sindrome di Bernard-Horner.

Compressione esofagea

In caso di compressione dell'esofago si avrà:

disfagia, che come in tutti i casi di compressione dell'esofago, tranne in quelli caratterizzati da disfagia paradossa nel caso di alterazioni della cinetica esofagea, è di tipo progressivo, inizialmente limitata ai cibi solidi, per cui quando il paziente fa grossi bocconi non riesce a mandarli giù, poi legata anche all'ingestione di liquidi (arrivato a questo punto il paziente è incapace di alimentarsi).

Compressione cardiaca

Se qualcosa va a comprimere il cuore si avranno diversi disturbi, che in ordine progressivo saranno:

aritmia;

tamponamento cardiaco;

scompenso cardiaco congestizio (questo accade raramente, in quanto, perché si possano avere condizioni così importanti a livello cardiaco, prima si devono mostrare altri sintomi).

Compressione vena cava superiore

Nel mediastino ci sono sia strutture facilmente comprimibili che non. Per es., la trachea, con il suo scheletro cartilagineo, è difficilmente comprimibile (prima che un tumore riesca a comprimere bene la trachea passa molto tempo). Le grosse arterie hanno, da parte loro, una parete molto spessa, e un tumore ben difficilmente riesce a comprimerle. Le vene, invece, hanno una parete abbastanza sottile, e all'interno la pressione venosa è piuttosto bassa. Per questi motivi le vene sono le prime a soffrire quando si viene a presentare un qualcosa che crei un processo occupante spazio a livello mediastinico. La vena più importante a livello mediastinico è la vena cava superiore (v.c.s.). Essa, pur essendo spostata verso dx, è abbastanza frequentemente coinvolta da processi di questi tipo. La v.c.s. può essere facilmente compressa dal polmone di dx (basta che ci sia un tumore paramediastinico del polmone dx, che facilmente andrà a coinvolgere la v.c.s.); oppure, poiché ci sono molti linfonodi intorno alla v.c.s. e alla trachea, se il paziente ha un linfoma a localizzazione mediastinica, facilmente questi linfonodi, crescendo, vanno a determinare una stenosi a livello della v.c.s., dando il quadro della sindrome ostruttiva della vena cava superiore.

Sindrome ostruttiva della vena cava superiore: è una sindrome clinica caratterizzata da un ostacolato del flusso del sangue dal distretto cavale superiore al cuore destro per ostruzione parziale (stenosi, con una certa percentuale di flusso passante) o totale della vena cava superiore.

Sintomi delle sindrome da costruzione della vena cava superiore

Il quadro sintomatologico è piuttosto caratteristico, e rende conto dell'ingorgo di sangue che si viene a creare, in quanto il sangue stesso dal distretto cefalico e dagli arti superiori non riesce più facilmente a raggiungere il cuore destro. Si sarà un turgore venoso delle vene superficiali e delle giugulari, che poi, aumentando, coinvolgerà anche il volto e la congiuntiva, per cui il paziente avrà gli occhi, le congiuntive molto arrossati. I sintomi più frequenti sono:

cefalea (da ipertensione endocranica conseguente all'ingorgo di sangue nelle giugulari);

disturbi visivi (fosfemi - si vedono luci che passano davanti -, alterazioni della vista fino a diplopie e a perdita di vista da parte di uno dei due occhi), per l'ingorgo a livello del distretto superiore;

disfonia e dispnea (causati dall'edema della glottide);

ictus (si può arrivare ad avere micro-emorragie cerebrali se la pressione endocranica supera certi livelli).

Segni della sindrome ostruttiva della vena cava superiore

Congestione o turgore intenso delle vene giugulari che non si modifica con gli atti del respiro, perché se la compressione è fissa, il paziente non riesce a far diminuire questo gonfiore aumentando la sua variazione pressoria endotoracica;

congestione ed edema dei tessuti molli del capo, del collo, degli arti superiori e dell'estremità superiore del torace (edema a mantellina);

congestione delle vene degli arti superiori che non si svuotano sollevando il braccio (così come facendo una profonda inspirazione, atto che normalmente fa andare più velocemente il sangue al cuore, non si modifica il turgore delle giugulari, allo stesso modo alzando banalmente il braccio, cosa che per gravità permette il deflusso più veloce del sangue dall'arto superiore al cuore, non si modifica la congestione venosa).

Il quadro è davvero molto caratteristico è non lo si può confondere con nient'altro. L'edema a mantellina con l'arrossamento della congiuntiva si ha solo in pazienti che hanno la v.c.s. occlusa.

L'organismo riesce a difendersi di fronte a molte patologie diverse: se abbiamo un processo, di qualsiasi natura, che ci chiude la v.c.s., il nostro organismo mette in atto delle azioni di compenso grazie alle quali si può andare incontro ad una sopravvivenza abbastanza discreta. Il nostro organismo si viene a trovare di fronte all'esigenza di creare dei circoli collaterali, riuscendo, per vie alternative, a far arrivare il sangue al cuore di destra, malgrado ci sia qualcosa che vada ad occludere la v.c.s. A seconda del livello dell'ostruzione, si creano dei circoli di compenso attraverso i quali l'organismo riesce comunque a mantenere il circolo venoso fisiologicamente efficiente. Le ostruzioni cavali di maggior importanza sono quelle dovute a processi neoplastici, che però non si creano in un paio di giorni: nei 5-6 mesi in cui il tumore cresce, l'organismo ha pian piano il tempo di crearsi dei circoli collaterali che gli permettano in qualche modo di funzionare. Didatticamente l'ostruzione cavale viene distinta in 3 tipi:

I° tipo: l'ostruzione è al di sopra dello sbocco della vena azygos nella vena cava (circolo cava superiore-cava superiore; normalmente la v. azygos sbocca nella cava qualche cm a monte dell'atrio di destra).

E' il caso più comune, ma anche quello in cui l'organismo riesce a reagire meglio, in quanto si crea un circolo tutto sommato fisiologico: il sangue refluisce dalla vena succlavia nelle vene mammarie interne e toraciche laterali dove il flusso è invertito. Da queste raggiunge le vene intercostali e quindi la vena azigos il cui flusso è aumentato ma con direzione normale. Dalla vena azygos il sangue poi torna nella v.c.s. al di sotto dell'ostruzione. Nella vena azygos il flusso è dunque fisiologico, dal basso verso l'alto. Bisogna ricordare che le grosse vene non hanno valvole, infatti nella vena azygos il flusso potrebbe essere in alcuni casi invertito, come avviene nel II° tipo...

II° tipo: l'ostruzione (da tumore o altro) è a livello dello sbocco della vena azygos (circolo cava superiore-cava inferiore).

Questo caso è più impegnativo per l'organismo, che non può usare la vena azygos (che è una vena grossa, con calibro pari circa alla metà di quello della v.c.s.). L'ostruzione cavale coinvolge anche la vena azygos e pertanto il sangue dai distretti superiori raggiunge la vena cava inferiore attraverso le vene superficiali (toracica laterale, mammaria, intercostali), in cui il flusso è invertito. Il flusso è invertito anche nella v. azygos. Da questi distretti, attraverso le vene epigastriche, si raggiunge l'iliaca esterna, da lì la cava inferiore, e il sangue ritorna al cuore. In questo caso il circolo è quasi tutto anti-fisiologico, nel senso che il flusso nelle vene sia toraciche superficiali che in quelle profonde è invertito. Ovviamente, trattandosi di piccole vene, è anche emodinamicamente più impegnativo per l'organismo.

III° tipo: l'ostruzione è al di sotto dello sbocco della vena azygos, tra essa e l'atrio di dx (è detta anche ostruzione sotto-azygotica).

Il sangue dalla vena cava superiore percorre la vena azygos controcorrente e da lì, attraverso le vene lombari, raggiunge la vena cava inferiore.

Il primo e il terzo tipo sono emodinamicamente abbastanza semplici da realizzare nell'organismo, il secondo tipo è invece abbastanza più impegnativo.

Eziologia della sindrome mediastinica

Carcinoma bronchiogeno (tumore del polmone che comprime e poi infiltra direttamente la v.c.s.);