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LEUCEMIA

medicina




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LEUCEMIA

Malattia caratterizzata da un'abnorme proliferazione dei leucociti e dei loro precursori (leucoblasti) nei tessuti emo- e linfopoietici, generalmente associata ad alterazioni quantitative e qualitative dei globuli bianchi del sangue periferico.



L'eziologia delle leucemie è ancora parzialmente sconosciuta; tuttavia è ormai accettata la teoria neoplastica. L'agente causale è un virus, ma si conoscono altri fattori leucemici, quali le radiazioni ionizzanti e gli immunosoppressori. Il virus entrerebbe a far parte del corredo cromosomico dei tessuti emolinfopoietici alterandone la struttura. La 828f55i manifestazione della malattia è un processo proliferativo del midollo osseo e quindi un'alterazione del sangue con cambiamento citologico, seguito da anemia, granulocitopenia e piastrinopenia.

Pur essendo la sistemazione nosografica delle leucemie tuttora in discussione, è generalmente accettata la distinzione di alcune varietà: mieloide, linfatica, monocitica, eritremica, che seguono un decorso acuto o cronico, tutte caratterizzate dalla proliferazione degli elementi figurati in causa che spesso soffocano quelli delle altre serie, dall'alterazione strutturale degli organi emopoietici e dalla comparsa di attività emopoietica in organi diversi con immissione di elementi immaturi nel sangue circolante. L'inizio delle manifestazioni cliniche della leucemia può assumere aspetti vari, a seconda delle forme cliniche. Le leucemie croniche comprendono la leucemia linfatica e quella mieloide. La leucemia linfatica è caratterizzata da una proliferazione di cellule linfoidi e da comparsa di adenopatie cervicali, ascellari e inguinali, talora con splenomegalia; la leucemia mieloide è caratterizzata da proliferazione della serie granulocitica (mielociti) e dalla comparsa di notevole splenomegalia. La leucemia acuta ha un'evoluzione più breve delle precedenti, dell'ordine di qualche mese, anche se non mancano segnalazioni di forme acutissime e iperacute, della durata di qualche settimana o addirittura di pochi giorni. È più frequente in età giovanile e si accompagna generalmente a temperatura elevata, talora a sindrome emorragica, a splenomegalia, ad adenopatie. Ematologicamente è caratterizzata dalla presenza di stato anemico più o meno intenso, da aumento del numero dei leucociti, dalla presenza nel sangue periferico di elementi cellulari molto giovani. L'alterazione principale, in tutte le forme leucemiche, è infatti a carico del sistema leucopoietico ed è primitiva e irreversibile, caratterizzata dalla comparsa di elementi che non seguono la normale via di maturazione e possono pertanto passare in circolo come tali. Tale sovvertimento si ripercuote, specie nelle forme acute, anche sugli altri elementi cellulari del sangue, della serie eritrocitaria e di quella piastrinica, il che spiega le alterazioni a carico dei globuli rossi (anemie) e delle piastrine. Una distinzione istologica delle leucemie, possibile quasi esclusivamente nelle forme croniche, data l'evoluzione spesso molto rapida di quelle acute, indica quale serie è primitivamente sovvertita nel suo sviluppo normale: si parla così di leucemia basofila, neutrofila ed eosinofila, a seconda che siano interessate, rispettivamente, la serie basofila, neutrofila o eosinofila dei granulociti (per le leucemie mieloidi), o di leucemia linfatica o monocitica, se il processo è prevalentemente a carico della serie linfatica o monocitica. I trattamenti delle leucemie sono differenti a seconda del tipo della malattia e seguono due vie: fornire le componenti alterate del sangue ed eliminare la proliferazione alterata. Nel primo caso si somministrano i concentrati piastrinici o granulocitici e si effettuano trapianti del midollo osseo, nel secondo caso si somministrano farmaci. Per la leucemia linfatica cronica sono indicati la radioterapia, la trietilenmelammina (T.E.M.), il fosforo radioattivo, il clorambucile; la leucemia mieloide viene trattata con derivati azotati, busulfano, radioterapia. I vari antimitotici vengono impiegati in quasi tutte le forme, e specialmente in quelle acute. In quasi tutte le forme, ma specialmente in quelle acute e nella riacutizzazione di quelle croniche, è necessaria una valida difesa antibiotica poiché i leucociti leucemici, anche se numerosi, hanno scarsa o nulla azione di difesa contro gli agenti patogeni.



La terapia attualmente impiegata permette la guarigione, intendendo come tale una sopravvivenza di almeno dieci anni, in circa il 50% dei casi. La chemioterapia ha consentito di ottenere remissioni cliniche complete e prolungate nei casi di leucemia linfoblastica acuta nell'infanzia. Il trattamento inizia con la somministrazione associata di vincristina e prednisone, che sono in grado di indurre una piena remissione della malattia nell'85% dei casi. Spesso entro 48 ore dall'inizio della cura già si osserva una rapida diminuzione delle cellule leucemiche nel sangue circolante. Entro un mese sono drasticamente ridotte le cellule neoplastiche nel midollo osseo. Subito dopo questo trattamento si inizia la somministrazione di asparaginasi allo scopo di prolungare il periodo della remissione. In una fase successiva si attua una terapia di mantenimento. Risultati importanti sono stati raggiunti con l'immunoterapia. Sono stati usati in genere metodi misti, aspecifici e specifici, associati in varia misura alla chemioterapia. In particolari casi si somministrano corticosteroidi.







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