MUCCA PAZZA

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MUCCA PAZZA

Tra le tante ipotesi formulate circa la causa della Encefalite Spongiforme Bovina (BSE), cosi come delle altre ESS (Encefaliti Spongiformi Subacute) dell'uomo e di altri animali, riscuote maggior credito quella del PRIONE, (dall'inglese prion = proteinaceous infectious particle) elaborata da
Gajdusek e Prusiner. Prusiner è stato recentemente 555c28f insignito del Premio Nobel.

Bisogna aver presente che nelle cellule nervose si trova, in condizioni normali ed in piccole quantità, una proteina detta PrP-c (la "c" sta per "cellulare"), che assume una forma ad elica e che è innocua anche perché viene facilmente e normalmente allontanata dal sistema nervoso.

Ebbene, i prioni sarebbero delle proteine simili alle PrP-c. Queste proteine, denominate PrP-sc (la "sc" sta per "scrapie", malattia da prioni della pecora), hanno una particolare catteristica: quando si avvicinano ad una molecola di PrP-c riescono a modificarla ed a farla diventare come loro, cioè PrP-sc.
Peraltro ciò non è molto difficile perché la PrP-c e la PrP-sc sono diverse per un solo amminoacido, il quale fa loro assumere sia una diversa conformazione spaziale (le PrP-sc perdono l'aspetto ad elica), sia una diversa resistenza agli enzimi.

Le PrP-sc tendono perciò ad accumularsi nel sistema nervoso che va incontro a degenerazione, perde la propria funzionalità e determina la caratteristica sintomatologia. Questo processo avviene molto lentamente e ciò rende ragione del lungo periodo di incubazione che si riscontra in
queste malattie (4 - 5 anni ed anche piu).

Non è stato facile e non è facile accettare che vi possano essere malattie trasmissibili da agenti privi di acidi nucleici, che sono le uniche sostanze considerate capaci di riprodursi.
Ed infatti altre teorie sono state avanzate per spiegare l'eziologia delle ESS oltre quella del prione. Meritano menzione la teoria del "virino" e quella del "nemavirus".

Il "virino" sarebbe acido nucleico infettante protetto da una proteina dell'ospite, la PrP, in grado di replicare. Perché allora non si è mai dimostrata la presenza di acidi nucleici tra i materiali infettanti? I
sostenitori di questa teoria sono convinti che l'acido nucleico sia comunque presente e che solo per motivi tecnici non sia stato ancora rilevato.

Secondo Narang, l'agente infettante sarebbe invece un virus detto "nemavirus" (nema = filamento) composto di tre strati: un guscio proteico esterno, acido nucleico in mezzo, fibrille più internamente. Questa stratificazione spiegherebbe come finora non sia stato possibile evidenziare l'acido nucleico.